五分鐘後，患者被推了進來。
三十二歲的女性，面色不太好，兩側顴骨到鼻樑的位置有淡紅色的斑。
旁邊跟著一個四十多歲的男人，應該是她丈夫。
「陸大夫，我老婆這個病看了三個月了，吃了好多藥都沒用。」
「之前在哪看的？」
「省院看過，廣福也看過，都說是紅斑狼瘡，開了激素和免疫抑制劑。」
「吃了多久？」
「快兩個半月了，症狀好了幾天又復發。」
「每次復發的表現是什麼？」
「發燒，關節疼，臉上的紅斑又出來。」
陸晨走到病床前。
患者半靠在床上，精神狀態還行，但眼底的疲憊藏不住。
「你好，我是急診科的陸晨，你叫什麼名字？」
「我姓張，張月。」
「張月，我先給你做個查體，然後詳細問一下你的情況。」
「好的。」
陸晨開始檢查。
他一邊查一邊開啟了真實之眼。
系統啟動掃描。
全息投影在他眼前展開。
這一次跟以往不太一樣。
以前的診斷結果通常只顯示一個最高概率的診斷。
但自從診斷強化模塊升級之後，系統開始顯示概率排序。
這次的顯示格式讓陸晨的眼神微微一凝。
【真實之眼掃描完成】
【患者信息：女性，32歲】
【主訴：反覆發熱、關節痛伴面部蝶形紅斑3個月，多家醫院按SLE治療無效】
【真實之眼診斷（概率排序）】
【No.1：系統性紅斑狼瘡（SLE），概率47%】
【No.2：遺傳性血管性水腫伴自身免疫特徵（HAE-AI），概率31%，罕見病鑑別診斷項（高級診斷模式新權限）】
【No.3：成人Still病，概率12%】
【No.4：其他自身免疫性疾病，概率10%】
【危險等級：B級（中等偏高）】
【當前症狀：低熱37.6℃，雙側近端指間關節腫痛，面部蝶形紅斑，口唇輕度腫脹，腹部觸診隱痛】
【建議：緊急加查C1酯酶抑制物功能性檢測及C4補體水平，C1-INH基因突變篩查，排除HAE-AI可能】
【警告：患者當前激素及免疫抑制劑用量偏高，若實際診斷非SLE，長期用藥可能導致免疫功能進一步紊亂】
【隱性病灶預警：患者腸道黏膜存在亞臨床水腫，當前無明顯症狀，預計12小時內有加重趨勢，可能表現為急性腹部絞痛發作】
陸晨的目光停在那個從未見過的名詞上。
遺傳性血管性水腫伴自身免疫特徵。
HAE-AI。
概率排在第二位，31%。
這是系統升級之後首次出現的罕見病鑑別診斷項。
如果是以前的真實之眼，只會顯示概率最高的SLE。
但診斷強化模塊打開了高級診斷模式的權限之後，概率第二的選項也被呈現了出來。
陸晨沒有急著下結論。
他繼續查體。
按壓患者雙側近端指間關節的時候，確實有腫脹和壓痛。
這跟SLE的關節表現是吻合的。
但當他的手移到腹部的時候，他按了按臍周和左下腹。
患者輕輕皺了一下眉。
「這裡疼？」
「有一點點，不是特別疼。」
「之前有過肚子疼的情況嗎？」
「有過幾次，但不嚴重，就是突然絞一下就過去了。」
陸晨的手指停了一下。
腹部絞痛。
「什麼時候開始有的？」
「大概……兩個月前吧，偶爾發作一下，以為是吃壞了肚子。」
「發作的時候跟發燒和關節痛是同時的嗎？」
張月想了想。
「好像是的，每次一起來的。」
陸晨收回了手。
他又看了一眼患者的面部。
蝶形紅斑確實存在。
但他注意到患者的嘴唇。
上嘴唇微微腫脹。
不是很明顯，不仔細看根本發現不了。
「你的嘴唇是一直這樣的嗎？」
「嗯？嘴唇怎麼了？」
她丈夫湊過來看了一眼。
「她嘴唇最近是有點腫，我以為是過敏。」
「之前有過嘴唇突然腫起來的情況嗎？」
張月的表情變了一下。
「有過，有好幾次，突然腫起來，過幾個小時又消了。」
「之前看病的時候跟醫生說過嗎？」
「說過，但他們說可能是藥物反應，讓我繼續吃藥觀察。」
陸晨在心裡理了一遍。
反覆發熱，關節痛，蝶形紅斑，這些是SLE的典型表現。
但還有三個被之前所有醫生忽略的細節。
口唇反覆性腫脹。
間歇性腹部絞痛。
這兩個症狀合在一起看，再加上SLE的治療方案效果極差。
方向變了。
如果這不是單純的SLE，而是HAE-AI……
遺傳性血管性水腫伴自身免疫特徵。
一種極其罕見的遺傳性疾病，因C1酯酶抑制物缺乏或功能異常導致反覆發作性水腫。
可以累及皮膚、黏膜和內臟，包括口唇和腸道。
而它的自身免疫亞型可以同時伴發類似於SLE的表現，包括蝶形紅斑和關節炎。
這種病在國內的確診率極低，因為它的臨床表現跟SLE高度重疊。
絕大多數醫生一看到蝶形紅斑加關節痛，就直接奔著SLE去了。
根本不會想到還有這種鬼東西存在。
陸晨轉過身。
「王雨晴，過來。」
王雨晴立刻走過來。
「你看一下這個患者，說說你的初步判斷。」
王雨晴看了看病歷和查體結果。
「蝶形紅斑加關節痛加反覆發熱，符合SLE的診斷標準，但之前的治療效果不好……」
「你覺得是什麼原因？」
「可能是藥物方案不夠優化？或者病情比較頑固？」
「還有沒有別的可能？」
王雨晴想了想，搖了搖頭。
「暫時想不到。」
「如果一個診斷按標準方案治了兩個半月都不見效，你應該考慮的第一件事是什麼？」
王雨晴愣了一下。
然後她的眼睛突然亮了。
「診斷本身是不是對的。」
「對。」
陸晨看了她一眼。
「記住這句話，以後用得上。」
王雨晴飛快地在本子上記了下來。
許文濤站在後面，也在聽。
他的表情不再是之前那種無所謂的樣子了。
他在認真地聽。
陸晨走到電腦前面，開始錄入醫囑。
他開了一組特殊的檢查。
C1酯酶抑制物定量檢測。
C1酯酶抑制物功能性檢測。
C4補體水平。
C1-INH基因突變篩查。
同時聯繫風濕免疫科啟動聯合診療。
王雨晴湊過來看了一眼屏幕。
「陸主治，C1酯酶抑制物……這是查什麼的？」
「查遺傳性血管性水腫。」
「什麼？」
「HAE，遺傳性血管性水腫，它有一種亞型叫HAE-AI，可以伴發自身免疫特徵。」
王雨晴從來沒聽過這個病名。
「這種病的發病率是多少？」
「十萬分之一到五萬分之一，國內文獻報導的病例加在一起也沒多少。」
「怎麼想到的？」
陸晨指了一下患者。
「你再看看她的嘴唇。」