陣發性冷性血紅蛋白尿(p),又稱nat-lantn綜合徵,是一種罕見的自身免疫性溶血性貧血。
其核心特徵是患者暴露於寒冷環境後,體內抗體攻擊自身紅細胞,引發急性血管內溶血,出現血紅蛋白尿(醬油色尿)與嚴重貧血。
高風第一次知道這個病的時候還很詫異,怎麼會有這麼怪怪的疾病。
陣發性冷性血紅蛋白尿多繼發於感染,如水痘、b病毒、支原體肺炎、麻疹、流感等。致病核心為nat-lantn(-l)抗體。
寒冷時,-l抗體與紅細胞膜上的p抗原結合,並吸附補體(1)。溫度回升至體溫時,抗體脫落,但補體系統被激活,形成膜攻擊複合物,導致紅細胞破裂溶血。
繼而大量血紅蛋白釋放入血,經腎臟排出,形成血紅蛋白尿。
典型發作為:寒冷暴露→數分鐘~數小時後發作
想到這,高風立即起身去了腎內科醫生辦公室。
「陣發性冷性血紅蛋白尿?」患者的主管醫生很是詫異,「這是個什麼病?」
顯然,他之前從未聽說過。
不過這名姓孫的醫生對高風的看法提出了質疑。
「我查了下,這個p屬於罕見病,而且多發生於兒童,成人少見。」 「再說了,患者沒有黃疸、寒戰,也不支持溶血,此前多次檢查也未發現溶血相關特異性指標。」
「或許是你檢查的不夠細緻。」高風道,「我覺要立即完善-l抗體、血紅蛋白電泳、抗人球蛋白試驗...」
聞言,孫姓醫生蹙起了眉頭。
「你誰啊?」他問道。
「我是高風,今年剛入職的,目前在血液內科輪轉。」高風道,「正巧之前看到這個疾病,覺患者的症狀非常符合。」
「很多疾病的症狀都很相似,我們首先還是要往常規疾病上考慮,哪能一上來就說什麼罕見病。」孫姓醫生道,「你剛畢業,別這麼好高騖遠。」
「不是...」高風很是驚訝,「你不認識我嗎?」
「我應該認識你嗎?」
.....高風
「現在的年輕人真是不知道天高地厚,總喜歡以自我為中心。」孫宇忍不住跟辦公室的其他同事吐槽,「還什麼你不認識我嗎?」
「這話說的,跟自己是領導一樣。」
「他好像是醫務處的高處長。」身後一個規培牲弱弱道。 「什麼?!!」
:
「我聽陳主任這麼喊的。」規培牲道。
「是不是叫高風?」有個本院的醫生問道。
「好像是...」
「可我怎麼不知道有個高處長啊?!」孫宇整個人都麻了。
「你去進修了,當然不知道了。」同事笑著道,「他之前還在咱們咱們一病區輪轉過呢,當時趙立誠主任....」
「不過孫宇你也不用害怕,高處長不是那種斤斤計較的人。」
「害怕?呵呵,我用著害怕嗎?」孫宇道。
「那你為什麼出了一頭的汗?」
「我熱....」孫宇。
出完汗的孫宇思考了1分鐘,坐到電腦前就開始噼里啪啦的敲鍵盤。 「你在幹嘛呢?」
「貫徹高處長指示。」孫宇道,「我覺他說的非常有道理,我現在越看越覺患者是p。」
上了7-8年班的孫宇除了看病,也學會了其他不少東西,比如:領導說的都是對的。
那要是最後證明領導就是錯的呢?
你錯了!領導是不會錯的,是你領會錯了。
開完醫囑,他懷著忐忑的心情撥通了高風的電話。
「哪位?」
「高處長,我是腎內科的小孫,孫宇啊。」儘管是隔著電話溝通,但孫宇還是忍不住彎下了腰,「剛您說患者是陣發性冷性血紅蛋白尿,我由於對這個疾病不了解,所以才在您面前大放厥詞.....」
「剛我又查了查資料,追問了一下病史,發現您說的完全正確。」
「我已經把醫囑開上了,等結果一出來就向您匯報!」
「這樣啊...」高風的語氣很是平靜,「你做的很好。」
「對了,2周前你有本出院病歷,住院號是107588,裡面的腎穿刺記錄是空白,首頁填寫也有錯誤。」 「嚴格來講,這算是乙級病歷。」
「我原本還打算讓你來醫教處學習三個月呢。」
聞言孫宇頓時出了一身的冷汗。
:
「高處長,我...」
「臨床工作忙,這我也知道,抓緊時間讓病案室開放下病歷修改一下吧。」高風道,「下不為例。」
「謝謝高處長。」孫宇趕忙道。
2天後患者的檢查結果出來了:-l抗體陽性,抗人球蛋白試驗陽性,血紅蛋白電泳無異常,尿含鐵血黃素試驗陽性。
「你完成了祛假求真任務,獲了100積分。」9527提示道。
「陣發性冷性血紅蛋白尿?遇冷就會這樣?」患者撓著腦袋一臉的不可思議,「有這麼怪的病嗎?」
「對,這是個罕見病。」孫宇道,「你以後需要長期防寒。」
等他離開病房後,患者跟隔壁床的大叔聊了起來。 「有這麼玄乎嗎?」大叔道,「我不信。」
「我也不太信...」
「」」小」說」唯一「網」址」:「」」」.」」」」」」」.」」」,站「長有且只「有這一個網「站,其它網「站隨「時斷「更。
「要不我給你弄盆冷水,你試試?」大叔建議道。
「行...」
5分鐘後患者再次出現血尿加重,呈醬油色,伴腰痛、頭暈。
........
時間就像一陣無形的風,來無影,去無蹤,卻能留下深刻的痕跡,很快高風便結束了在血液內科的輪轉。
下一個科室是感染科,這天他一大早便到了感染科病房樓。
「高處長好。」師姐周霜笑著上前打招呼。
「小周,你也好。」高風回道。
「找打!」周霜直接給了他一拳,你別說,力氣還挺大。 「你都領導了還來輪轉呢?」
「領導才更要以身作則。」高風笑著道。
感染科的教秘叫盧逸,長其貌不揚,事實上甚至有點丑。他個子不高,髮際線還後移厲害。
當盧逸知周霜是高風的師姐時,很快就做了決定:「那正好,你們師姐師弟還一組吧。」
「你可別想著像讀研的時候一樣使喚我,咱現在身份地位不一樣了。」高風道。
:
「你就是成院長了那也是我師弟,我就是能使喚你!」周霜一副我吃定你的樣子。
她不光是這麼說,也是這麼做的。
「我今天下夜班,但是約了個病人,你帶著學生處理一下。」
......高風
之前曾說過,感染科又稱感染性疾病科,是綜合醫院核心的臨床內科科室,負責診治所有由細菌、病毒、真菌、寄生蟲等病原體引起的疾病,並承擔傳染病防控與公共衛生應急職責。
大部分醫院的感染科由傳統「傳染科」發展而來,早期主要收治法定傳染病。 後來,感染科慢慢轉變為現代綜合醫院的標準科室,其診療範圍擴展為「大感染」概念,即涵蓋所有感染性疾病。
上午十點,約的病人到了,看到他的時候高風有點吃驚。
「你...一直這麼瘦嗎?」
患者叫周波,是個24歲的青年男性,精神看起來很差,身形清瘦的厲害。
「以前挺胖的,160斤,這發燒了半年,現在不到100....」周波的眼底帶著疲憊,說話也是有氣無力的。
「發燒了多久?半年?!!」
周波是個程式設計師,未婚,生活規律像上了發條的時鐘,無菸酒嗜好,無疫區接觸史,父母兄弟姐妹也都體健,連感冒都很少。
四個月前,毫無徵兆的發熱突然找上了他,體溫總在38.5到39.8之間徘徊,午後和夜間尤其猖獗。
他試過布洛芬、對乙醯氨基酚,吃過很長時間的抗生素,可體溫就像個調皮的頑童,退下去又很快彈回來,沒有任何規律可循。
更詭異的是,一個月前,他的軀幹和四肢冒出了散在的淡紅色斑丘疹,不疼不癢,按壓就褪色,既不隨發熱加重,也不隨退熱消退。
緊接著,雙側腕關節、踝關節又添了隱痛,活動時像有細針在骨頭縫裡扎,休息後又會緩解,沒有腫脹,沒有晨僵,常規的關節檢查也查不出任何異常。
這半年來,周波在家人的陪同下跑遍了市內三家三甲醫院,血常規、炎症指標、結核篩查、病毒檢測、細菌培養、自身免疫篩查、腫瘤標誌物、骨髓穿刺……能做的檢查幾乎都做了。 可所有結果要么正常,要麼只有炎症指標莫名升高,沒有一個能指向明確的病因。
醫生們束手無策,有人懷疑是不明病毒感染,有人猜測是罕見自身免疫病,還有人隱晦地提到「不排除惡性腫瘤早期」,卻沒有一個人能給出確切的診斷,更談不上有效治療。
近一周,發熱變愈發頻繁,每日必發高熱,最高衝到40.2,口服退熱藥物徹底失效,皮疹蔓延到了頸部,關節隱痛變成了持續性的鈍痛。
伴隨而來的還有乏力、食慾減退,六個月里,他瘦了整整30公斤,原本挺拔的身形變有些佝僂。
「也不知道身體出什麼b了,查不出來....」周波道,「就跟之前我們公司出現的一次程序錯誤一樣,當時所有人都束手無策。」
「別擔心。」高風安慰道,「就跟你們公司的程序錯誤一樣,肯定能被解決的。」
周波沒有說話,而是用一種怪的眼神盯著他。
:
「怎麼了?」高風問道。
「沒有解決,最後公司把伺服器重置了。」周波道。
.......
「那是你們公司水平不行。」高風道,「這是一附院,我們都很專業的。」 儘量不讓你投胎重置。
.......
說是這樣說,但高風看著周波的檢查報告,眉頭擰成了疙瘩。
後者的常規檢查全無異樣,炎症指標(p 85m/l、 68mm/、pt 0.8n/ml)卻異常升高,這是典型的「感染性表現」,可反覆多次血培養、尿培養、痰培養,甚至糞便培養,都沒有培養出任何致病菌。
結核、甲乙丙戊肝、新冠、流感、b病毒、巨細胞病毒,所有能排查的傳染病都被排除。
自身免疫抗體全陰,腫瘤標誌物正常,骨髓穿刺也沒發現異常細胞,皮膚活檢只提示「真皮淺層少量淋巴細胞浸潤」,毫無特異性。
「大夫,我兒子....」周波的父親看起來也很疲憊,「他每天都在發燒,疼睡不著,吃不下,工作也辭了.....是不是治不好了……」
「他的病情的確是比較疑難。」高風斟酌了一下後道,「但既然來這裡了,我們一定盡全力幫助他。」
「唉,謝謝你們。」周波父親嘆了口氣後離開了醫生辦公室。
一整天的時間高風一直在捋周波的情況,但毫無所獲,懷著困惑的心情他回到了家中。
「怎麼皺著個眉頭啊?」葉慕青問道。
「收了個發熱的病人,挺複雜的。」高風回道,「查了一天的資料,一點方向也沒有。」 「那估計是罕見病吧。」葉慕青隨口道。
這句話提醒了高風,既然常規檢查找不到方向,不如換個思路,從罕見病入手——有些病,就像藏在暗處的幽靈,只有撥開所有迷霧,才能看清它的真面目。
吃完飯洗漱又啵啵後,高風進入了模擬空間,抽獎的時候他總是這麼積極。
b.磁共振閱片技能(專業級)
.技能點1
德語精通
腰椎穿刺術(專業級)
f堂鼓精通
:
謝謝惠顧
. 200點積分 緊盯著選項,高風轉動了黑色的指針。
10秒後,指針停了下來:。
「t tn ! af tm bn! n bln, af m bn, mt m blt n n vfan bn !............」
「你嘰里咕嚕說什麼呢?」躺在一旁看手機的葉慕青愣了一下。
「是德語,翻譯過來就是:今天,我們站在這裡!站在德國人的土地上!站在柏林,這塊我們祖先用鮮血和尊嚴澆灌的土地上!........」高風道。
「挺有氣勢的,這個演講稿誰寫的?」葉慕青好道。
「噢,一個維也納藝術學院落榜的美術生。」
「我發現你很有語言天賦啊。」葉慕青道,「不如我也要學一門外語吧!」
「學學日語,這個肯定能用到。」高風盯著她道,「我也喜歡聽你喊。」
「滾!」
「嘀!上班打卡成功,你獲了1積分。高醫生,你做好迎接這活力滿滿一天的準備了嗎?」9527。
一上班,高風就把周波的情況跟周霜匯報了下,後者皺起了眉頭。 :